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今天是 English 日本語 한국어 无障碍 OA系统 网站导航 首 页 医院概况 医院简介 历史沿革 领导团队 历任负责人 院史展馆 职能部门 医院简介 历史沿革 第一时期（1897～1914）德国统治… 第二时期（1915～1925）日本侵占… 第三时期（1925.7～1945.8）抗日… 第四时期（1945.8～1948.9）解放… 第五时期（1948.9～2004.5）解放… 第六时期（2004.5～至今）医院集… 院史回顾 历任负责人 解放前医院的历任院长 解放后医院历任院长 解放后医院历任党组织负责人 院史展馆 领导团队 组织结构 医院集团 历史沿革 1897年 1915年 1925年 1945年 1948年 1953年 1959年 1967年 1982年 1984年 2007年 2019年 职能部门 吴向东 新闻中心 医院动态 科室快讯 通知公告 医院公告 招标公告 人员招聘 图片新闻 媒体聚焦 精彩视频 省医院报 通知公告 医院公告 招标公告 人员招聘 学术公益 医院动态 图片新闻 第二十届职工运动会精彩瞬间 2022年新职工入职培训开班仪式 “医”心向党 踔厉奋进 庆祝第五… 山东第一医科大学附属省立医院（… 山东第一医科大学附属省立医院病… 山东省立医院低血磷性佝偻病病MD… 山东省医学会罕见疾病防治中心揭… 银装素裹迎初雪 山东第一医科大学附属省立医院庆… 山东第一医科大学附属省立医院组… 我院院史馆被遴选命名为“山东省… 我院离退休老干部演绎的《盛世鸿… 山东第一医科大学附属省立医院儿… 国家卫生健康委党组成员、副主任… 医院举行“学党史 办实事”百场… 医院第五届职工代表大会第四次会… 省医之秋 学校（院）纪委书记刘太来一行来… 2020年山东大学秋季专硕返院 樊… 弘扬抗疫精神 护佑人民健康 山东… 山东第一医科大学附属省立医院圆… 抗疫英雄，回家了！ 山东省立医院第三十五个教师节庆… 塞舌尔共和国卫生部长访问山东省… 山东省立医院第二届“中国医师节… 山东省立医院“不忘初心、牢记使… 山东省立医院学科建设委员会会议 山东省立医院“不忘初心、牢记使… 全国三甲医院党务干部培训班学员… 第二届山东省卫生健康系统驻济单… 山东省立医院庆祝建党九十八周年… 山东省立医院“不忘初心、牢记使… 欢迎韩国驻青岛总领事馆安广洙领… 全国政协副主席何维一行来院考察… 山东省立医院宣传通讯员培训会召… 中国共产党山东省立医院第八次代… 2019年度“最美省医”摄影作品展 我院第十九届职工运动会暨山东省… 王荣带队参加山东省卫生应急队伍… “追溯历史描绘未来”摄影大赛作… 检查组在关节外科检查住培资料 省立糖尿病活动 交警夫妻捐肝 5.12护士节 媒体聚焦 精彩视频 科室快讯 【媒体报道·齐鲁壹点】山东第一医… 就医指南 预约挂号 患者服务 门诊患者须知 住院患者须知 医保患者须知 医学诊断、死亡医学证明服务指南 病历复印、查阅服务指南 《出生医学证明》办理流程 门诊便民措施 病案邮寄服务 医院位置 健康体检 技术引领 健康体检 专家介绍 技术引领 百年省医 山东第一医科大学附属省立医院成… 健康科普 科普知识 科普视频 科普知识 新型冠状病毒科普知识 爱护眼睛健康，共筑光明未来 科室导航 名科名医 特色诊疗 多学科会诊 专病门诊 中美专家国际会诊 多学科会诊 文化理念 校（院）文化 医院文化 形象理念 医患论语 医院院徽 医院院训 医院人文 职工园地 女工活动 职工风采 职工活动 院务公开 医院概况 信息公开 基础信息 资质标识 诊疗服务 行风与投诉 科普健康 院务公开 招标公告 招聘通知 患者服务 信息公开 基础信息 资质标识 诊疗服务 行风与投诉 科普健康 院务公开 招标公告 招聘通知 义诊活动 功能区域 进修申请 结果查询 病案复印 图书馆 远程医疗 文件下载 人员招聘（隐藏） 医护进修 文件下载 您所在的位置： 首页 >>新闻中心 >>医院动态 >> 正文 新闻中心 医院动态 科室快讯 通知公告 医院公告 招标公告 人员招聘 图片新闻 媒体聚焦 精彩视频 省医院报 医院动态 【无影灯下】“黏宝宝”小睿的7年求医之路：经历了骨髓移植，又迎来“截骨”手术 信息来源：海报新闻 发布时间：2023-11-13 浏览次数： 字号：+-14 对很多人来说，手术室陌生且神秘。在这里，时间是模糊的，几乎分辨不出忙碌的白天与黑夜；在这里，时间又是清晰的，必须分秒必争地拼抢一份生机与希望。病人的忐忑、亲人的担忧、医生的忙碌……千千万万或陌生或熟悉的人在这里相遇，无影灯下、手术台上，方寸之间，有关告别与新生的故事每天都在不断涌现。 2023年，大众网·海报新闻正式推出新闻纪实栏目《无影灯下——来自手术室的生死记录》。记者在山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）手术室展开蹲点采访，走近病人、家属和医护人员，用笔和镜头，直击手术室中真实的抢救，揭秘生死时速背后的故事，向生命致敬、向科学致敬、向人间大爱致敬、向医者仁心致敬。 在山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）小儿骨科病房，罕见病患儿小睿正等待一台改变命运的“截骨”手术。 这台手术之后，小睿将有机会像普通小孩那样自由跳跃、奔跑。这是一个黏多糖贮积症患儿家庭最简单、最普通的梦想。 在这之前，13岁的小睿已经历了骨髓移植。如今，又将迎来一次高风险的大手术——骨盆三联截骨手术。这台手术，是这个家庭迎来的又一场为改变命运而进行的“战役”。王延宙带领团队在为小睿做手术罕见的黏多糖贮积症 黏多糖贮积症，一个看起来甜蜜的名字，背后却有无数令人心碎的故事。 “孩子，如今走路很疼是吧？”早上，小儿骨科主任医师王延宙来到病房进行术前谈话。 王延宙见过不少罕见病患儿，对这些孩子，他都印象深刻。 黏多糖贮积症是一种基因缺陷带来的疾病，患儿一般被称为“黏宝宝”。 这种病是因身体缺乏能分解黏多糖的酶，从而导致黏多糖不断地在体内累积。“如同一个城市，垃圾越积越多却无法清理，最终导致整个城市崩溃。”王延宙说。 残酷之处在于，短短几年时间，这种病就会慢慢损坏心脏、骨骼、关节、神经系统。这期间，患儿将逐渐丧失各种生活能力。 “他们中很多人会出现四肢及脊柱畸形、面容巨变、智力低下等症状，并会慢慢失去行走等功能。”王延宙遗憾地说。 黏多糖贮积症导致小睿的髋关节及骨盆畸形，如果继续发展的话，孩子今后可能无法行走。 手术前谈话时，王延宙手里的3D打印模型引起了小睿的注意。这个模型是小睿的骨盆模型。 “这次手术，我们将把小睿骨盆的坐骨、尺骨、髂骨截断，然后把髋臼移动到相对正确的位置，改善髋关节的异常。”王延宙说。 小睿的父母很认真地看着这个模型，这是他们第一次如此清晰地“看见”儿子骨盆内部的样子。 如果不是黏多糖贮积症，小睿此刻应该和其他同龄小朋友一起在操场上奔跑、跳跃。 “这个手术比较复杂，风险高，但是手术成功的话，他有希望像其他孩子一样正常走路。”王延宙说。 专家的话简单明了，这对朴实的农村夫妇很快就听懂了。他们频频点头，眼睛里又多了一些希望的光。奔波求医7年 上午9点，离手术还有1个小时。 一位护士进来给小睿打了术前针。 外边天气有点冷，小睿的病房里却很温暖。病房里还有两个小女孩，四五岁左右，很活泼，和她们比起来，小睿明显要沉默得多。对于这个13岁的少年来说，在经历了四处求医和各种手术后，他对自己的病情已经有了基本的了解。 “他已经长大了，知道很多事情了。”小睿的父亲叹息说，医生曾告诉过他，这个病迄今为止没有很好的办法。 2016年，小睿的父母带着他去参加一场婚宴。婚宴中，一位亲戚拉住小睿的爸妈悄悄说道，“你家孩子走路好像有点不对劲，最好去医院查查。” 亲戚的这句话，让小睿一家人辗转难眠。小睿的爸爸不敢相信看着健康开朗的小睿会有什么大问题，但为了打消疑虑，他们还是决定去医院查查。 一次次地奔波、检查，一年后，最终的确诊结果让这个家庭的生活轨迹彻底发生了改变。 小睿患上了黏多糖贮积症，成为了一名罕见的“黏宝宝”。 “听到医生说孩子患上了罕见病，我们觉得天都塌了。孩子一直健康活泼开朗，怎么会出这么大的事儿？”小睿父亲说，他们当时心里完全无法接受这个检查结果。 从那以后，病魔的阴霾笼罩着这个家庭。 对于黏多糖贮积症患者来说，每一天都可能是未来生命中最好、最健康的一天。 近7年，2000多天，时间很长，时间又很短。 在这2000多天中，有不止一位“黏宝宝”离开了这个世界，但还有更多像小睿一样的“黏宝宝”，依然在顽强地抗争着。 小睿的一家也一直和命运抗争，不放弃一丝生的希望。姐姐捐髓救弟弟 “黏多糖贮积症是一种罕见病，越是早发现早治疗，效果就越好。目前比较有效的治疗方法一个是长期用酶替代治疗，但价格高只是适合部分患者，另一个是骨髓移植。”王延宙说。 酶替代治疗费用特别高，极少有患儿家庭有能力支撑，更多的家庭只能默默等待。 对小睿家这样一个以种地和打工为生的农村家庭来说，靠长期吃天价药续命是不可能的。 “太难了，那药要吃一辈子，咱吃不起。”小睿的父亲说。 小睿是不幸的，但又是这些不幸的孩子中比较幸运的。他的病情发现较早，在接受了骨髓移植治疗后效果比较好，还没有发生黏多糖贮积症患儿常见的面容、五官畸变，身体畸形也不算严重。 “难得的是，他的智力没有受到太多影响，还能上学。”王延宙说，这意味着小睿的人生还有重回正轨的机会。 小睿的家人选择了骨髓移植。不幸中的万幸，正在上大学的姐姐和弟弟配型成功。 小睿的姐姐最疼爱弟弟，二话不说，第一时间从学校赶到医院，给弟弟捐献了骨髓。 “我们做父母的心里太难受了。手心手背都是肉，我们也心疼女儿。”小睿的父亲说着说着就掉下了眼泪。 2019年，历经了两年的等待后，小睿终于迎来了骨髓移植手术。幸运的是，这一次骨髓移植后，小睿的病终于按下了暂停键。距离实现梦想，又近了一步 骨髓移植后，小睿的病情得到了控制。但黏多糖贮积症导致的髋关节及骨盆畸形已是不可逆的，小睿的行走能力越来越差，如果不手术，小睿今后可能无法行走。 在王延宙看来，小睿是黏多糖贮积症患者中比较幸运的，他骨髓移植后身体开始产生了分解黏多糖的酶。但并不是每个患儿都像小睿一样幸运，有一些患儿骨髓移植失败，还有一些移植后效果不佳，病情不能控制。令人遗憾的是，很多患儿骨髓移植成功后，也难以回到正常人的状态，移植前被病魔损坏的器官，有的需要多次手术修复，有的已经永远不可逆了。 这一次，王延宙团队要为小睿解决一侧髋关节畸形问题。 上午10点，小睿的手术正式开始。截骨、调整位置、接骨、缝合……王延宙带领团队为小睿完成了这次高难度的骨盆三联截骨术手术。 4个小时后，麻醉苏醒的小睿被推回了病房。 希望自己的孩子像以前那样自由跳跃、奔跑，这个黏多糖贮积症患儿家庭最简单、最普通的梦想，距离实现，又近了一步。 $(function(){ $(".article_cont p a").contents().unwrap(); }) --> 上一篇： 【无影灯下】67岁老人植入人工耳蜗，最想听到… 下一篇： 山东第一医科大学附属省立医院东院科研循证… 友情链接 : 地址：济南市经五纬七路324号 邮编：250021 网址：www.sph.com.cn 版权所有：山东省立医院 Copyrights © 2022 sph.com.cn All Rights Reserved 联系电话:0531-87938911 ICP备案：鲁ICP备11002409号 版权声明 隐私声明 联系我们 网站帮助 院长信箱 网站地图 技术支持：
